玉米淀粉，你吃过吗？

他是从玉米中提取的淀粉，白色微带淡黄色的粉末，较为细腻，一般用来作为上浆、挂糊、拍粉、煎炸必须具备的品，但不太合适勾芡。

大家在烹调鸡肉、猪肉、鱼肉、虾等食物时，经过玉米淀粉包裹之后，吃起来愈加爽口、滑嫩。除此之外，大家还可以用玉米淀粉制作蛋糕、鸡蛋皮、凉粉、布丁等食物。

玉米淀粉除去可以制作多姿多彩的美食以外，有这么一种病，居然需要玉米淀粉作为他的主要治疗方法之一。

这种病就是糖原贮积病（Glycogen Storage Diseases, GSD），是因为糖原合成与分解、糖酵解和葡萄糖释放过程中先天性酶缺点导致的一组疾病。因为糖原主要储存在肝脏和肌肉中，所以一般依据病人的临床表现和受累的器官，将GSD分为肝糖原贮积病和肌糖原贮积病。

GSD一般有11种分型，其中Ⅰ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、O型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受累为主，Ⅱ和Ⅲ型同时有肝脏和肌肉的受累。

低血糖症状是肝糖原贮积病的主要表现，也是GSDⅠ型的特点性表现。特别是在年龄较小的婴幼儿中，总是会由于低血糖出现哭闹、脸色苍白、多汗、睡眠不稳，或清晨呕吐、惊厥等表现。而且伴随活动量增加，患儿更容易出现低血糖。

因此，改变血糖则成为GSD病人第一需要关注的问题。虽然大家平时进食的各类淀粉类食物，如米、面、薯类等食物，所含有些丰富碳水化合物可以保持两餐之间的血糖，甚至更长期的血糖稳定。但因为GSD先天的糖原合成或分解异常，没办法储存或者分解糖原，从而致使两餐之间、特别长期未能进食的夜间没办法保持患儿的血糖在正常的范围之内。

这个时候除去进食正常的食物以外，就是应该注意玉米淀粉代替部分普通主食（米饭、馒头、面条等）了。由于生玉米淀粉作为一种缓慢消化的碳水化合物，能在体内逐步释放葡萄糖，帮助患儿的血糖维持在相对稳定的水平范围，对预防低血糖具备十分要紧的意义。

那样大家如何去吃，又该吃多少玉米淀粉呢？

食用的玉米淀粉肯定是生的，而不可以像大家平时烹调一样去热加工后服用，以防止影响其缓慢释放的成效。

（1）一般用凉开水进行混合用，将生玉米淀粉与凉开水，按1:2的比率混合，搅拌均匀后服用，也可与少量奶粉一同冲调服用。

（2）生玉米淀粉不应与柠檬汁或维生素C一块食用，不然生玉米淀粉中的葡萄糖会迅速释放，从而致使血糖的较大波动。

（3）日常的大多数生玉米淀粉为烹调用，而非医用，购买时应注意商品的纯度。特别是在更换品牌后，应察看血糖的变化，准时跟大夫联系，调整用量。

（4）不同年龄的生玉米淀粉的用法量和用次数不同，应依据儿内分泌科和临床营养科的一同指导服用。一般每次1-2.5g/kg，间隔4-6小时一次，成人睡前一次，但具体不同年龄和不同疾病特点的摄入量和次数，需咨询大夫。

（5）服用的时间和剂量，应依据血糖状况，在大夫的指导下调整。白天一般在两餐之间，夜间一般在睡前和凌晨。

（6）对于体重较重的儿童和成人病人，必须要注意按期随访，防止过多的摄入致使体重增加。

（7）对于6-12月的婴儿，因为胰淀粉酶的功能尚不健全，建议选择麦芽糊精，并按需喂养。

除此之外，对于不相同种类型的GSD，有不一样的治疗办法，更不是所有种类都需要生玉米淀粉的治疗，父母和病人应准时前往医院儿内分泌科和临床营养科进行咨询和随访。

参考文献：

[1] 图片源自互联网.

[2] 封志纯,王艳,杨茹莱.遗传代谢病防治理论与实践[M].北京:人民卫生出版社,2023.3.

指导：蔡威、汤庆娅

上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科

项目来源：上海健康科普年轻人英才专项(JKKPYC-2022-06)

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