60岁女人病人，因“股骨头无菌性坏死，右边股骨颈骨折”收治入院，拟行“右边全髋关节置换术”。病人于3月前以“腰后背疼痛”就医，被诊断为“视神经脊髓炎”，现在服用糖皮质激素（甲泼尼松）及免疫抑制剂（吗替麦考酚酯）。

第一简单认识一下视神经脊髓炎。视神经脊髓炎即视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD），是一组自己免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病[1]。NMOSD曾被觉得是多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的一个亚型，但近年来愈加多的研究表明，绝大部分NMOSD病例是由针对水通道蛋白4的致病性免疫球蛋白G自己抗体（AQP4-IgG）所致，是不同于MS的一种独立疾病。NMOSD较少危及生命，但具备高复发率及高致残率。

NMOSD的最高危险原因是女人，以视神经炎和横贯性脊髓炎为主要临床特点，其核心症候为：视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征。

NMOSD的诊断原则：以“病史+核心临床症候+影像特点+生物标记物”为基本依据，以 AQP4-IgG（特异度90%，敏锐度70%）作为分层，并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断，除此之外还需排除其他疾病可能。本例病人3月前“腰后背疼痛”，即为急性脊髓炎所引起的根性疼痛。本次入院后，头颅MRI检查结果见下图。遗憾的是，大家并未获得病人脊髓的MRI影像。

图1：广泛的脑白质病变

图2：视神经增粗强化，后段受累；视交叉高信号

图3：多发微出血灶

对于本例NMOSD病人的麻醉，大家讨论的核心问题有2个：

1. 术前糖皮质激素及免疫抑制剂是不是要停

2. 麻醉策略的选择

术前糖皮质激素及免疫抑制剂的用法，依据2022年围术期评估和水平改进医掌握（SPAQI）发布的共识声明，糖皮质激素术前继续用，包含手术当天，同时监测血糖；吗替麦考酚酯，基于病人MRI明确提示的中枢神经系统改变（图1、图2），术前继续用，包含手术当天，同时监测血常规、电解质、肌酐[2]。

对于麻醉方法的选择，大家产生了两种不一样的看法。

1. 支持全麻

NMOSD是一种以视神经和横贯性脊髓炎为特点的炎性脱髓鞘疾病，局麻药与神经接触具备肯定的神经毒性，可引起包含脱髓鞘在内的神经损伤。《临床麻醉学（第4版）》中对于椎管内麻醉的忌讳症明确指出“中枢神经系统疾病，尤其是脊髓或脊神经根病变者，脊麻可能后遗长期麻痹”。同时，《米勒麻醉学（第7版）》指出“预先存在的神经疾病常被举例的相对忌讳症，并非基于医学的规范，而是从法律角度考虑而列入的”。因此，即使是出于对潜在司法风险的考虑，也应该选择全麻。

2. 支持椎管内麻醉

NMOSD作为一种自己免疫成人两性疾病，其非特异性自己抗体可引起脑损伤和认知功能障碍[3]；在小鼠实验中，研究者已经证实了AQP4-IgG显著激活星形胶质细胞，释放很多炎症因子，并显著抑制海马神经干细胞增殖分化，进而导致有关的认知功能障碍。同时，本例病人头颅MRI提示多发微出血灶（注：微出血灶不同于出血灶，是脑内小血管渗漏，巨噬细胞吞噬血红蛋白后在小血管周围形成含铁血黄素沉积，提示脑小血管脆性增加）；既往存在高血压病、脑梗病史，这都提示病人为脆弱脑，全麻可能增加认知功能障碍的风险。

硬膜外麻醉通过椎旁阻滞、经根蛛网膜绒毛阻滞脊神经根、与局麻药的弥散过硬脊膜入蛛网膜下腔产生阻滞成效。针对MS（与NMOSD存在一样的炎性脱髓鞘损伤及临床症候）的麻醉指南[5]觉得，“硬膜外麻醉与加重病情没直接关系”。本例病人为NMOSD初次发病，经3个月治疗，现在无腰背及肢体疼痛，因此硬膜外麻醉是非急性期可选择的策略。

最后，大家将两种麻醉策略均向病人及家属详细告知，患方经慎重考虑，选择了硬膜外麻醉，并签署知情赞同书。术中麻醉平面认可，病人无不适。术后随访（1次/周）病人无肢体麻痹，并逐步开始复健练习。

术后第5周，病人述左眼视力降低，肢体肌力及感觉无殊。患侧与术前头颅MRI提示一致（图2. 左边视神经及视交叉受累）。麻醉策略的选择对于视神经的影响尚不能而知，但硬膜外麻醉短期内并没加重或引起脊髓炎再发。

参考文献

1. 中国免疫掌握神经免疫分会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(6):423-436.DOI:10.3969/j.issn.1006-2963.2021.06.002.

2. Adriana D,Oprea,Maureen C,Keshock,Avital Y,O'Glasser,Kenneth C,Cummings,Angela F,Edwards,Paula C,Zimbrean,Richard D,Urman,Karen F,Mauck.Preoperative Management of Medications for Psychiatric Diseases: Society for Perioperative Assessment and Quality Improvement Consensus Statement.[J].Mayo Clinic proceedings,2022,97(2):397-416.DOI:10.1016/j.mayocp.2021.11.011.

3. 钟晓玲,贾爽爽,邱峰.视神经脊髓炎谱系疾病认知障碍病人脑磁共振研究进展[J].中华医学杂志,2023,103(21):1653-1656.DOI:10.3760/cma.j.cn112137-20221219-02674.

4. Wei,Jiang,Fan,Zhu,Huiming,Xu,Li,Xu,Haoyang,Li,Xin,Yang,Shabbir,Khan Afridi,Shuiqing,Lai,Xiusheng,Qiu,Chunxin,Liu,Huilu,Li,Youming,Long,Yuge,Wang,Kevin,Connolly,Jack A,Elias,Chun Geun,Lee,Yaxiong,Cui,Yu-Wen Alvin,Huang,Wei,Qiu,Changyong,Tang.CHI3L1 signaling impairs hippocampal neurogenesis and cognitive function in autoimmune-mediated neuroinflammation.[J].Science advances,2023,9(39):eadg8148.DOI:10.1126/sciadv.adg8148.

5. C I,Efrimescu,S,Donnelly,D J,Buggy.Systemic sclerosis. Part II: perioperative considerations.[J].BJA education,2023,23(3):101-109.DOI:10.1016/j.bjae.2022.10.003.

解放军903医院麻醉科 王靖宇

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