软组织肉瘤的症状

软组织肉瘤症状诊断

1.纤维肉瘤

纤维肉瘤(fibrosarcoma)起来自于成纤维细胞，是纤维组织的恶性肿瘤，多见于5岁以下，有的患儿出生时即发现，也称 先天性及婴儿纤维肉瘤 ，男生略多于女生。

纤维肉瘤可发生于任何部位，下肢最多见约占50%。主如果足、踝和小腿，故上肢以手、腕和前臂较多，躯干、腹膜后和腮腺、口腔黏膜、扁桃体、乳突等也可成长此瘤。烧伤瘢痕、视网膜母细胞瘤、霍奇金淋巴瘤放疗后易成长本瘤。肿瘤为成长飞速的无痛性肿块，可在2～3周内增长1倍，其边界常不明确，当神经如腓总神经或其分支时，可产生症状。有同一肢体几个分开较远的肿瘤同时存在的报道。X线检查，可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚，极少数可出现骨质。婴儿病人可出现肺转移。

治疗应广泛彻底切除肿瘤，至少包含瘤周围3cm的组织。切除不彻底可致复发，需再行手术，必要时考虑截肢。纤维肉瘤对放射敏锐性低，故有倡导大剂量放疗的(6Gy)，尤其是在多次复发或防止截肢时。化疗的建议不同，有人倡导按横纹肌肉瘤策略，用在复发和转移病例，也有人倡导术前放疗和化疗。

2.恶性纤维组织细胞瘤

多以无痛性肿块首诊。瘤体常较大，界了解，较硬，多较深在。地区淋巴结可肿大。侵犯邻近骨时，肿瘤可固定，伴有压痛。恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)，也称纤维组织细胞肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维瘤等。由OBrien Stout于14年第一描述，多见于中老年人，儿童较少见。

3.脂肪肉瘤(liposarcoma)

偶然发现的较大较深的肿块，多发生在深筋膜以下的肌肉深面或肌间筋膜血管和神经附近，腹膜后间隔，四肢主要关节的屈侧及大腿内侧。肿瘤界限欠清，较硬，实质性、压痛不明显。脂肪肉瘤起来自于原始间叶细胞，成人多见，小儿少见，多发于10～15岁，男女无差异。脂肪肉瘤来自脂肪组织，故在全身各部位成长，最多发生于腹膜后，另为股部和膝部，肿瘤成长隐匿、缓慢，没有明显界限，无特殊临床表现。治疗：手术完全切除是最好的治疗办法，放疗成效不确切，化疗只在手术无效或没办法推行时才使用，常用物为环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D(更生霉素)，但其成效也不清楚。

4.血管肉瘤

肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。临床表现可分3型：浅表扩散型(可呈多灶性表现)、结节型和溃疡型。

5.平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织，最多见于胃肠道。成人、儿童均这样，但成人多见。儿童平滑肌肉瘤，主要发生部位除胃肠道外尚包含腹膜后、气管、支气管和肺内的平滑肌。通常胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好，腹膜后、肠系膜的预后较差。胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的每个部位，可有多发现象。肿瘤可致使肠梗阻、肠套叠。体检可触及肿块，患儿可有贫血、腹痛、消化道出血等表现。胃肠道的诊断可做X线钡餐造影，典型征象为边缘整齐的充盈缺损，也可有溃疡表现。纤维胃镜、肠镜在诊断上都有用途。治疗为完全切除肿瘤，但范围要广，如胃肠道要切除其近端和远端至少5cm。肿瘤可行转移至肝脏，或种植于大网膜、腹膜，可有淋巴结转移。放疗和化疗有肯定的疗效。

6.婴儿血管外皮细胞瘤(infantile hemangiopericytoma)

1942年Stont和Murray第一描述血管外皮细胞瘤，在小儿有特征，常称 类血管外皮细胞瘤 ，多见于1岁左右的婴儿，仅50%左右进步为恶性。肿瘤多成长于皮下组织或横纹肌内，多见于下肢，特别股部和腹股沟、头面部、纵隔、腹膜后和骨盆内也可发生。肿瘤为缓慢成长的无痛性肿块，血管丰富，故局部温度可略有增高，有时有微弱搏动，但上述状况极少引起注意，肿瘤可伴发低血糖、男士化表现，缘由不明。

婴儿血管外皮细胞瘤多为良性，局部切除即可治愈，不需要放疗、化疗。对恶性的手术后要放、化疗，但其疗效无统一建议。

7.恶性血管内皮瘤

恶性血管内皮瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤，小儿少见。多发生于皮肤、软组织、肝和脾等处。肿瘤以皮肤的发生率最高，其他依次为软组织、、肝、脾、心脏等处。皮肤肿瘤多见于头颈部，第二为上下肢、躯干，表现为高出皮肤的结节，直径1～2cm，表面容易见到坏死破溃。

病理诊断上本瘤易与癌及血管丰富的转移性癌、上皮细胞型滑膜肉瘤、高分化的纤维肉瘤及血管内状内皮增生症等相混淆。免疫组织化学染色能够帮助其辨别诊断，如：Ⅷ因子有关抗缘由内皮细胞合成及其来源肿瘤的特异标记物。荆豆凝集素能确诊本瘤的血管内皮性质。

该肿瘤因局部广泛扩散或远处转移，死亡率高。肿瘤容易见到转移到肺和肝，也可至地区淋巴结，对放疗敏锐度低。只有早期局限的四肢、躯干肿瘤可能获得根治手术和切除。

8.淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)

淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小儿极为罕见，高度恶性。肿瘤呈现一个坚韧的肿块，如色青的瘀斑，高出皮面，相近的皮肤、皮下组织、肌肉有纤维化。肿瘤多发生于四肢，向近远端进步。对淋巴管肉瘤无有效治疗策略，肿瘤对放疗不敏锐，成人病例多要截肢。凡有慢性和先天性淋巴水肿的病人，应按期检查。如有肿瘤症状，即做根治手术。

滑膜肉瘤的确切来源不明，可能来源于向滑膜细胞分化的间叶组织。青少年多见，有婴儿病例报告。男士多于女人。肿瘤好发于下肢，膝关节最多见，其他依次为足、踝、髋;上肢主要发生于腕、肩、肘和手的关节。也可发生于头颈、胸腹壁。

临床上多于关节附近触及一肿块或一肿瘤地区，患儿可有自发性疼痛或压痛，少有紧急的功能障碍。分化不好的的肿瘤可有消瘦、运动受阻等状况。头颈部肿瘤可能引起吞咽或呼吸困难。X线片上肿瘤为圆形或椭圆形软组织肿块影，可有分叶状，20%左右的病例有骨膜反应或骨质侵蚀。小儿病例肿块中的钙化较成人多见，CT扫描发现肿块的中心坏死区。

治疗为单纯肿瘤切除，不做辅助治疗，肿瘤易复发或扩散。肿瘤80%发生肺转移，20%有地区淋巴结转移，23%有骨骼转移。通常倡导切除肿瘤，还要切除肿瘤附近的肌群或做截肢，地区淋巴结清扫。放疗和化疗成效不愿定，化疗常用长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D(更生霉素)、柔红霉素等。

9.恶性间皮瘤

胸腔病变多有胸痛和呼吸困难，可能出现气胸和胸腔积液。如肿瘤发生于腹腔或鞘膜则多可能扪及肿块。肿瘤有局部紧急浸润的倾向，沿浆膜面广泛扩展，儿童病人有血行转移趋向，至肺、脑等部位。

10.恶性神经鞘瘤

30%～43%的儿童恶性神经鞘瘤来自神经纤维瘤病，而成人50%来自主要神经干。本瘤为渐渐增大的体表肿块，伴不同程度的疼痛。对肿块忽然增大或疼痛者，因其可能转为恶性，故要尽快做活检。恶性神经鞘瘤是一种侵袭性非常强的肿瘤，切除后易局部复发，远处转移主要到肺，第二到肝和骨。继发于神经纤维瘤病的病人，恶性程度更高。因为肿瘤与主要神经干有关，通常局部完全切除肿瘤，还要截肢，不必做淋巴结清扫。该肿瘤放疗无效，可按横纹肌肉瘤策略化疗，但成效不愿定。

11.恶性间质瘤

可发生于身体任何部位，以股部和腹膜后最多见。体征取决于肿瘤溃破和侵犯周围组织器官状况。股部肿瘤可妨碍静脉回流，下肢水肿。腹膜后肿瘤常误诊为腹部肿瘤。全身状况可飞速恶化。

应该广泛切除肿瘤，但通常不可能。术前放疗可使肿瘤体积变小，以便手术切除。术后放疗可延长复发的出现。化疗策略同横纹肌肉瘤策略。

12.腺泡型软组织肉瘤

肿瘤在儿童好发于头颈，特别是眼眶和舌。成人以下肢多见。因肿瘤内血管丰富，有时可摸及血管搏动，故通常无症状，而易忽略。该肿瘤早期就可向肺、脑、骨骼转移。淋巴结转移少见。

治疗以根治手术切除原发肿瘤及转移灶。术后化疗、放疗联合应用。

13.上皮样肉瘤

肿瘤多发生于四肢、手、前臂。早期症状轻微，为一增长缓慢、无痛的硬结节，可能破溃，长期不愈。肿瘤可缓慢地向肢体近端筋膜和肌腱扩展，向远处转移到淋巴组织、心、肺、脑、骨骼和皮肤。

组织病理学诊断较难。免疫组织化学诊断中测定细胞角蛋白和细支条蛋白中间物缺如者，有诊断价值。

治疗以整块肿瘤切除为主或做截肢术。单纯化疗可使肿瘤缩小，有报道放疗可获长期治疗。肿瘤越是在肢体的近端预后越是恶劣，同时如有肿瘤坏死、出血、侵犯血管和淋巴结则预后不好的。

依据临床表现特征和活检组织检查、辅助检查确诊。

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软组织肉瘤的并发症

软组织肉瘤并发症

可产生各种或局部侵犯病症，可发生转移等。

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