小儿肺动脉高压生病缘由，为何会患上小儿肺动脉高压

1、发病缘由

肺动脉高压容易见到于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患(如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不好的等)和原发性肺动脉高压等。

1、分类

(1)按病因分：

①原发性肺动脉高压：引导起肺动脉高压是什么原因不明。

②继发性肺动脉高压：指肺动脉高压有缘由可查。小儿最容易见到是什么原因为先天性心脏病，尤其是左向右分流组中大型室间隔缺损，动脉导管未闭等。

(2)按程度划分：

通常为大部分学者同意的划分办法有：

①肺动脉缩短压：4～5.3kPa(30～40mmHg)时为轻度;5.3～9.3kPa(40～70mmHg)为中度;>9.3kPa(>70mmHg)以上为重度。

②以肺动脉缩短压和体动脉缩短压的比率(Pp/Ps)来划分：Pp/Ps0.75为重度。

(3)按血流动力学特征分为：

①被动性肺动脉高压：因为左房压和肺静脉压升高，通过肺微血管影响到肺动脉导致肺动脉高压，如左心衰竭、二尖瓣疾病、三房心、肺静脉阻塞病。

②动力性肺动脉高压：因为肺动脉的高血流引起肺动脉重压升高，如左向右分流型先天性心脏病。

③反应性肺动脉高压：肺小动脉痉挛、动脉壁肌肉肥厚或缩短引起肺血管阻力升高，如肺源性心脏病、原发性肺动脉高压。

④闭塞性肺动脉高压：主如果因为肺动脉栓塞。不同程度的肺动脉闭塞和肺血管床降低、肺动脉血管内皮增生、平滑肌肥大、胶原堆积、管腔变窄，是各种肺动脉高压晚期一同病理表现。

2.继发性肺动脉高压病因

依据流体力学原理，肺动脉压与肺静脉压，肺血管阻力和肺血流量有关，可以公式表示即：pa = pv Rp?Qp。式中pa指肺动脉压，pv为肺静脉压，Rp为肺血管阻力，Qp为肺血流量。凡引起pa 、Rp和Qp增加的原因均可致肺动脉高压。

(1)肺血流量增加：

左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、房室通道、永存动脉干及单心室等，此类疾病所致肺动脉高压系因为Qp增加而引起。

(2)肺血管病：

主要由肺血管阻力(Rp)增加所致。

①弥漫性肺栓塞病：如血栓、脓栓、羊水栓塞、血红蛋白镰状细胞病的原发性肺动脉血栓形成。

②肺动脉炎：由大动脉炎、雷诺综合征、硬皮病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、嗜伊红细胞增多综合征、结节性动脉炎等累及肺动脉所致。

(3)肺部疾病：

①慢性阻塞性肺部疾病(COPD)：见于支气管哮喘、肺气肿、慢性支气管炎。

②弥漫性间质性或肺泡成人两性疾病：如特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、肉芽肿病、肺间质纤维化，肺泡蛋白沉着症、肺泡微石症。

③肺泡通气不足：原发性及神经肌肉性肺泡通气不足。

(4)高原性肺动脉高压。

(5)肺静脉性高压：

前已述及当pv升高时，pa也势必升高。引起肺静脉高压的疾病见于三房心、二尖瓣狭窄、完全性肺静脉异位导流伴肺静脉梗阻等。

3.原发性肺动脉高压病因

本病病因不清，可能是一种先天性多种原因一同用途的结果：

(1)像原发性高血压，是神经-体液成人两性疾病。

(2)肺动脉炎的继发性血管病变。

(3)胶原性(结缔组织)疾病的肺血管改变。

(4)慢性微型栓子栓塞的结果。

(5)家族遗传性。文献报告25个家庭成员中有63例患肺动脉高压。有一点可以一定，原发性肺动脉高压无先天性心肺疾患。

2、发病机制

1.肺动脉的结构和血流

(1)肺动脉结构：

从组织学将肺动脉分为3段：

①弹力动脉段：外径大于1mm，与支气管并行，富于环纹的弹力纤维，肌肉组织少。

②肌型动脉段：此段与毛细支气管、呼吸性毛细支气管及肺泡管并行。管壁有较多肌肉组织，管壁薄，管腔大，管壁虽有缩短和舒张功能，但阻力不大。其外径<1mm。

③微小动脉段：自肺泡管而下，入肺泡壁外径<80μm，肌层缺如，仅留内皮细胞层。

(2)肺血流分布：

主肺动脉短而粗，距离右心室底部不到4cm，即分成左右两支，右肺动脉占全部血流55%，左肺动脉占45%。

2.肺循环的调节

肺循环是一个相对低重压，低阻力和扩张性大的系统。在肺循环的调节中，被动调节占有相当要紧地方，第二为主动调节和体液调节。

(1)肺循环的被动调节;

影响较大的原因是血液流体静力压和心输出量。

肺血管分2类：一类为肺泡血管(alveolar vessels)，直接处于肺泡压影响下，主如果肺毛细血管;另一类为肺泡外血管(extra-alveolar vessels)，包含肺实质内血管与肺实质外血管。其中肺泡血管和肺实质内血管都受血液流体静力压与肺充气状况的影响。正常人直立时，肺尖部比肺底部大约高30cm，因为血液受重力用途，肺底部血管内液体静力压比肺尖部高3.1kPa(23mmHg)，这一重压差使全肺的血液自上而下渐渐增多，上下相差可达5～10倍，这就会干扰肺泡血管内压及其与肺泡压间的压差而影响肺血流的分布。依据West离体肺灌流制备实验结果将肺自上而下分为3个区带(zone)，PA、Pa 、Pv分别表示肺泡压，肺泡血管动脉端重压和静脉端重压。通常情况下Pa>PA，血液推进压为正值;而肺泡血管是不是能维持通畅则决定于跨壁压(Pa-PA)，Pa> PA时血管通畅，Pa PA，毛细血管被动扩张，有血液通过，在心脏舒张期，Pa减少，PaPv>PA，跨壁压为正值，肺泡血管多被扩张，这是由重力用途引起的血液流体静力效应。

肺泡血管具备很大适应性，肺动脉压稍有升高即产生明显的被动扩张;一部分肺泡血管在心输出量和肺动脉压均正常时并不开放，而在高心输出量下，肺动脉压的轻微升高即足以使这部分血管开放，增加新的血流道路。依据Poiseuille公式R=△P/Q，肺循环血管阻力(R)与肺血流量(Q)成反比。当肺动脉压(P)不变或轻度升高，而肺血流量的增加，肺血管阻力减少或改变并不大。左向右分流的先天性心脏病早期，肺血流量增加很多但肺血管阻力不高与肺动脉压正常或稍有升高有关，这种改变和肺泡血管适应性及血管开放不无关系。

(2)肺循环的主动调节：

肺循环主动调节的基础是肺血管平滑肌在神经、体液和化学原因与血管自己调节有哪些用途下产生舒缩反应，使血管阻力和肺动脉重压发生改变。

A.肺血管的神经支配：肺血管主要由交感神经和迷走神经支配，多数神经纤维坐落于血管平滑肌的肌层外缘内5～10μm，较大的弹性动脉其神经分布多于肌性肺动脉;外径小于30μm的肺动脉无神经分布，因此肺小动脉水平通过神经调节影响血管阻力和改变血流的可能性较小。 B.自主神经系统的调节用途：中枢神经系统通过自主神经对肺循环进行调节。迷走交感神经、颈交感神经节和星状神经节能引起肺动脉压升高，并证实这种升高因为肺血管缩短引起。 C.外周化学感受器和重压感受器的反射机制：从中枢传出神经和传入神经的任何一个环节切断颈动脉体化学感受器反射弧，均可使缺氧引起的肺动脉压反应明显增强，从而提出该反射参与缺氧时肺循环的调节，并在一定量上具备增加心输出量，代偿缺氧，阻延缺氧性肺动脉高压进步进程有哪些用途。

很多生物活性物质在肺内被激活、灭活、合成或释放，其中很多生物活性物质对肺血管舒缩有要紧用途。在肺循环的调节中特别在地区性肺血流量分布方面，体液调节起要紧用途，而且无需神经参与。组胺释放;血管紧张素Ⅱ;前列腺素，特别是PGF2a、PGD2、PGE2和TXA2;白三烯尤其是LTC4、LTD4等均具备肺血管缩短用途。新近发现的内皮细胞产生和释放的内皮依靠性舒张因子(EDRF)，可直接用途于平滑肌细胞，激活平滑肌细胞胞浆内可溶性与苷酸环化酶，使cGMP增多，促进蛋白质磷酸化从而使血管平滑肌松弛和血管扩张。内皮细胞还可以释放一些成长因子，直接血管平滑肌细胞肥大和增殖。

3.肺动脉高压的基本机制

肺动脉高压基本机制可简单地用Ohm定律讲解，Rp= (pa-pv)/Qp 。Rp代表肺循环阻力;Qp代表肺血流;pa代表肺动脉平均压，pv代表肺静脉平均压。此公式经整理可为： pa=pv Rp?Qp 从公式可以看到，当肺静脉压、肺血管阻力或肺血流量增加时，肺动脉压即可升高。

(1)肺静脉压增高：

各种缘由长期引起肺静脉高压可逆传引起肺毛细血管压和肺动脉压增高。当肺毛细血管压超越血液胶体渗透压时，血管内液体向组织间隙渗出增多，使肺的适应性减少，致使肺泡缺氧与肺血管缩短，加重肺高压。

(2)肺血管阻力增加：

液体流经圆柱形管道时，其阻力、重压与流量关系可由Pois-suille修改的公式决定：R=(8π)(l/kr4)(η)。其中R为阻力，l是管的长度，r是管的半径，η为液体黏度。其中l血管长度在疾病前后没有明显改变，影响肺血管阻力的主要原因是变化的黏度η、管腔半径和血管数。

黏度改变常由红细胞增多症引起，血细胞比容加强使黏度增加，影响肺血管阻力。肺血管阻力与红细胞比积大致成对数关系。

A.肺血管床贮备：当肺血管数目降低时，其他肺血管代偿性扩张和开放，据研究肺血管数降低75%以上时，静息肺动脉压才可能上升，说明肺血管床贮备能力非常大。但在新生儿、婴儿肺血管床贮备有限，这是因为新生儿、婴儿肺血管数目少，血管再开放是有限的，同时肺血管中层肥厚，限制血管的扩张，导致肺血管阻力增高，且发生肺动脉高压。 B.肺泡动脉数目降低：随着腺泡成长的肺泡内动脉到8～10岁才发育完成，肺泡动脉是控制肺循环和气体交换的重要血管段。正常状况下肺泡动脉与肺泡比率为1∶10，肺泡动脉与肺泡同时成长，二者比率固定，而肺血管阻力增高的患者，肺泡动脉与肺泡比率降低到1∶30，即约2/3的肺泡未发育，肺血管床明显降低，加速肺血管阻力增加和肺动脉高压。

管腔内径降低是不是导致肺动脉压增高，主要决定于受累血管的数目程度，引起管腔内径降低有： A.血管外部受压或缩短：肺水肿时，增大的左房挤压气道，引起肺泡缺氧和肺血管缩短。 B.肺血管壁增厚：肺血管壁增厚都将使血管腔变窄，增厚的肌层或血栓机化引起的偏性情内膜的增厚，先天性心脏病肺动脉高压和肺血管阻力增加的主要原因是肺血管壁的肥厚。 C.肺血流增加：当先天性心脏病分流量大于正常心排血量两倍，肺动脉压可无改变，这因为肺血管代偿性扩张结果，当分流量进一步增加，超越肺血管扩张的限度，将发生动力性肺动脉高压，需要说明的是肺血流量增加本身不肯定引起肺动脉高压。总是是因为肺小动脉阻塞、狭窄后阻力增加的结果，由于肺小动脉阻力与肺小动脉半径的4次幂成反比。有的学者察看到，大的室间隔缺损常在生后2个月就有明显的肺小动脉中层肥厚和管腔的狭窄。

4.肺动脉高压的病理改变

动力性肺动脉高压可引起致丛性肺动脉病，致丛性肺动脉病早期是肌型肺动脉中层肥厚、细动脉肌型化、细胞性内膜增生及管腔变窄;病变进一步进步，胶原和弹力纤维增多，引起板层样排列的内膜纤维化，这种向性情板层样内膜纤维化紧急者可使管腔完全闭塞，后期可出现扩张性改变、类纤维素坏死、动脉炎及丛样病变形成。

高动力型肺动脉高压，Heath等第一提出6级分类法：Ⅰ级显示肺动脉中层肥厚;Ⅱ级为肺动脉中层肥厚及内膜细胞性增生;Ⅲ级出现肺动脉阻塞性内膜纤维化;Ⅳ级丛状病变;Ⅴ级在前4级基础上出现肺动脉扩张变;Ⅵ级有坏死性肺动脉炎。阜外医院病理科提出4级分类法：将Heath描述Ⅰ、Ⅱ级病变归为Ⅰ级(轻度);Ⅱ级是Heath分类的Ⅲ级(中度);Ⅲ级是Heath分类中的Ⅳ和Ⅴ级(重度);Ⅳ级是Heath分类的Ⅵ级(极重度)。并提出Ⅰ、Ⅱ级病变属可逆性;Ⅲ级属临界变，病人术后遗留持久性肺动脉高压，但也有些可几乎恢复正常，而Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ级已有高度固定的肺血管阻力，广泛和不可逆性的阻塞性肺血管病变。

(3)病变分级与肺动脉平均压和总阻力关系：

依据阮英茆的研究：主肺动脉平均压在6.7kPa(50mmHg)以上，总阻力>1000dyn?s?cm -5属Ⅲ、Ⅳ级病变，多数死于肺动脉高压的并发症，当主肺动脉平均压小于6.7kPa(50mmHg)，总阻力600～800dyn?s?cm-5，中度升高时均死于肺动脉高压以外是什么原因。并提出双向分流的左向右分流先天性心脏病属Ⅲ、Ⅳ级病变，提示多向分流患者多数有晚期肺血管病变。

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