小儿先天性外胚层发育不好的综合征生病缘由，为何会患上小儿先天性外胚层发育不好的综合征

1、发病缘由

小儿先天性外胚层发育不好的综合征并未有明确病因，有人觉得是常染色体显性与性联隐性遗传所致的疾病。

常染色体显性遗传：常染色体显性遗传，是指缺点基因呈显性表达，50%的子女都有发病可能性的遗传成人两性疾病。

基因中只须有一个等位基因异常就能致使常染色体显性遗传病.常染色体显性遗传病其中有垂直传递.一般有以下几条规律：

1、受累者的爸爸妈妈中有一方受累;

2、受累者和未受累者所生的孩子中，受累和未受累的平均数相等;

3、爸爸妈妈中有一方受累而本人未受累时，他的子孙也不会受累;

4、男女受累的机会相等;

5、受累者子女中出现病症的发生率为50%。

性连遗传：存在于性染色体上的基因称为性连，基因的传递与性别有关。性连遗传有显性和隐性遗传之分，现在了解人类遗传疾病多是X遗传，由于X染色体上有数百个基因，而Y染色体上只有少数几个基因。

X性连隐性遗传的传递方法为隔代遗传，爸爸不正常，结果女儿正常但带有不正常基因，到孙子才表现出来;男士患病的几率疾病大，由于男士为半型结合的XY，只须X不正常，就会表现出来;女人为XX，需要两个X均不正常才会表现出来。

2、发病机制

Goeckerman觉得胚胎在第3～4个月忽然受损是其缘由之一。一般觉得与遗传原因有关，曾有女人外胚层发育异常和9号染色体臂间倒位有关的报告。吕冰清报告的4例染色体均正常。关于遗传方法颇有争论。男士发病明显占优势，女人仅占10%，但在女人也有不完全型。患儿表皮萎缩变薄、真皮也减薄，汗管和汗腺大都缺如，毛囊和皮脂腺也降低，但胶原纤维和血管等无异常。常染色体显性遗传，纯合子型可致死。有人将它分为4型：

1、伴性隐性遗传男子型症状典型，最容易见到。

2、伴性隐性遗传女子型为基因携带者，只有部分症状。

3、常染色体隐性遗传掌跖角化过度，牙发育不好的，汗少，常合并智商低下，爸爸妈妈为近亲婚配。

4、常染色体显性遗传类似有汗型，两性皆有患病，智商迟缓，常有多指趾、并指趾畸形。

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