呼吸性细支气管有关的间质性肺疾病生病缘由，为何会患上呼吸性细支气管有关的间质性肺疾病

1、发病缘由：

RBILD主要见于很多抽烟，接触环境和工业污染物的人群，可能为对吸入物的非特异性细胞反应。

2、发病机制：

RBILD病人呼吸性细支气管腔内有很多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状，围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润，上述巨噬细 胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的，黄棕素，且绝大部分为单核，同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润，亦可见细支 气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮，气道上皮异常，杯状细胞增生，柱状上皮化生常延 伸至肺泡隔和肺泡囊周围，细支气管因为黏液积聚可 能会扩张，离得远远的气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这类病理改变总是较轻以致常规检查时可能被忽视，多部位的病理切片能够帮助发现异常改变，戒烟对 减轻病理损害十分要紧，与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限 于细支气管周围，甚至缺如，无肺组织蜂窝样改变，因为巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性能够帮助RBILD的诊断。

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