肺出血－肾炎综合征的症状

1、症状

本病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男士年轻人，病人通常表现除非合并感冒，多无发热。常有疲乏、无力、体重降低等。其临床特点性表现为三联征：肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗GBM抗体阳性。

1、肺出血

典型病人除非合并感染，通常无发热。肺部非常重要的表现为咯血，约49%的病人咯血为首发症状，从咯血丝至大咯血不等，重症(特别抽烟者)大咯血不止甚至窒息死亡，病人多伴气促、咳嗽气喘、呼吸困难，有时有胸痛症状，肺部叩诊呈浊音，听诊可闻湿音。肺CO摄取率(Kco)为早期而敏锐的肺功能改变指示，在肾衰及肺水肿病人该值降低，而肺出血时此值上升。

通常肺部症状可先于肾脏表现数天、数周、或数年出现。肺部出血可轻可重，也可紧急至危及生命。很多或持续出血可发生缺铁性贫血。一旦出现胸痛，应注意排除系统性红斑狼疮、血管炎或肺栓塞等病变。肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常明确。咯血和肺部浸润是肺部病变的特点。

2.肾脏病变

肾脏病变的临床表现多样，轻度肾小球损害者，尿液剖析和肾功能可正常，临床主要表现为反复咯血，肾活检仍然可显示典型的抗基膜抗体线状沉积的免疫学特点。典型病人肾功能损害进步较快。有少尿或无尿者，血清肌酐浓度逐日升高，于3～4天内达到尿毒症水平;无少尿者，肾脏损害常为急进性进步，血清肌酐浓度每周升高，数月内进步至尿毒症。大部分病人其特点性表现是进行性肾功能损害。据统计，81%病人于1年内进步为肾功能衰竭。血压正常或轻度升高。尿液剖析呈现血尿和蛋白尿，常有红细胞管型，少数病人有很多蛋白尿及肾病综合征。

3.特殊表现

(1)肺出血-肾炎综合征向其它病理种类的肾小球疾病转化：

Elder等报道1例病人有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现，肾功能维持好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著缺铁性贫血，免疫抑制治疗后贫血改变，血清抗GBM抗体消失。9个月后发生了肾病综合征，肾活检复查显示膜性肾病不伴抗GBM抗体肾内沉积。

(2)其他病理种类的肾小球疾病向肺出血-肾炎综合征转化：

Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病病人，病程中肾功能急性恶化，伴有咯血、紧急高血压及血清抗GBM抗体阳性，肾组织检查显示典型抗GBM免疫病理表现，用大剂量激素、CTX及血浆置换无效。

(3)肺出血-肾炎综合征只局限于肺或肾一个器官：

Patron等报道1例单纯性肺出血-肾炎综合征。Perez等报道1例诱发的肺出血-肾炎综合征，只有典型肾脏改变，肺泡基膜没IgG及C3呈线样沉积。其他如抗基底膜抗体结合于脉络膜、眼、耳，偶可引起相应的表现，如眼底出血及渗出，其发生率可高达11%，可能是急剧进步的高血压所至。

2、诊断

1、肺出血-肾炎综合征的诊断重要

是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自己体液免疫过程。存在该过程的特点性表现：

(1)血清抗GBM抗体阳性。

(2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。

2.典型病人的诊断完全符合下列三联征

(1)肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。

(2)急进性肾炎综合征，肾脏很多新月体形成(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。

(3)血清抗GBM抗体阳性。

3.肺出血-肾炎综合征诊断的需要注意的地方

(1)有的病人肺和(或)肾脏的表现轻微，或者两个脏器不同步发生病变。有时抗基膜自己免疫过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。

(2)抗GBM肾炎与其他种类的肾小球疾病(主如果膜性肾病)之间有时可相互转变(见临床表现)。

(3)偶尔自己免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体，还可引起肺肾以外的器官损害。

(4)个别状况下如自己免疫高度活动期，很多抗GBM抗体沉积，可发生一过性血清抗GBM抗体阴性。有报道1例有典型的肺出血-肾炎综合征肾脏临床与病理表现的病人，同时伴有肺部损害，血清抗GBM抗体阴性，他觉得这可能是因为高度活动期间抗体在靶器官内很多沉积所致。

(5)肺出血-肾炎综合征与血管炎并存。Rydel等报道1例十八岁的男士肺出血-肾炎综合征病人，在进行血浆置换及用细胞毒性物过程中发生难治性癫痫，MRI显示多发性腔隙性脑梗死(Multiple Lacunar Infarcts)，脑脊髓膜活检显示血管炎，但血清ANCA持续阴性。给予大剂量皮质激素及细胞毒性物后，再用抗癫痫可症状控制。Kalluri等报道1例结节性肺部浸润与急性肾衰竭病人，c-ANCA阳性，肾脏组织检查显示新月体性及坏死性肾炎，IgG及C3在肾小球内线样沉积，血清有高滴度抗GBM-IgG。

以上我们为你整理了肺出血－肾炎综合征的症状有关常识，下面继续为你解说肺出血－肾炎综合征并发症，肺出血－肾炎综合征还会引起什么疾病等有关常识？

肺出血－肾炎综合征的并发症

肺出血－肾炎综合征并发症

主要并发肺出血重者可危及生命，很多或持续出血可发生缺铁性贫血。肾脏受损可出现少尿或无尿，血清肌酐浓度急速升高，肾脏损害呈急进性进步，数月内进步至尿毒症。个别病例可转化为其他种类肾脏疾病。

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