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儿童神经母细胞瘤作为一种容易见到于幼儿的恶性肿瘤,特别容易见到于5岁以下的幼童,其诊断和治疗过程复杂且重点。病理检查作为确诊和治疗指导的要紧依据,在疾病的诊断、分期及预后评估中饰演着必不可少的角色。
1、病理检查的机会与办法
儿童神经母细胞瘤的病理检查一般依据患儿的具体状况灵活选择机会和办法。在肿瘤体积巨大、不适合立即手术的状况下,细针穿刺活检成为最重要选择。这种办法通过超声或CT引导,对肿瘤进行穿刺取样,虽然标本量较少,但足以提供基本的诊断信息。然而,因为标本量有限,细针穿刺活检在组织分型和全方位评估上存在肯定局限性。
因此,为了确定临床病理分期并判断是不是存在骨髓转移,还需进行骨髓穿刺活检。假如骨髓中发现瘤细胞,则表明病情可能处于较晚阶段,这将影响治疗策略的选择,包含药物剂量和疗程。
图1 原创版权图片,不授权转载
对于可以直接进行手术的患儿,根治性肿瘤切除后的病理检查则更为全方位和准确。整个标本可用于组织分型、免疫组化染色及分子病理诊断,为治疗策略的拟定和预后评估提供坚实依据。部分患儿因肿瘤体积过大或存在高风险,可能需先进行化疗以缩小瘤体,再进行手术。这样的情况下获得的标本虽不如直接根治性切除的标本理想,但仍能进行进一步的病理诊断。
2、病理检查的重点步骤与意义
儿童神经母细胞瘤的病理检查包含组织病理学检查、免疫组织化学检查和分子病理检查三大步骤,各具独特意义。
组织病理学检查旨在明确肿瘤的组织种类,包含神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤(结节型、混合型)及神经节细胞瘤等。这一步骤对于拟定治疗策略和评估预后至关要紧,由于不同组织种类的肿瘤在生物学行为和治疗成效上存在差异。
图2 原创版权图片,不授权转载
免疫组织化学检查则通过测试特定抗原的表达,明确肿瘤的组织来源、良恶性及细胞增殖状况。比如,Ki-67阳性率作为细胞核增殖指数,其高低直接反映了肿瘤的增殖活性,是评估预后的要紧指标之一。MKI(核碎裂指数)则是通过计数肿瘤细胞中的核分裂细胞数来评估肿瘤恶性度的另一要紧指标。
分子病理检查则进一步深入到基因层面,测试与预后有关的分子标志物,如N-MYC基因扩增、染色体1p36和11q的缺失等。这类分子病理改变对于精确判断预后、指导靶向治疗具备要紧意义。尤其是N-MYC基因的扩增,被觉得是预后不好的的强烈指征。
3、病理报告中的重点信息解析
儿童神经母细胞瘤的病理报告是综合评估疾病状况、拟定治疗计划及判断预后的要紧依据。在解析病理报告时,需重点关注以下几个方面:
1.病变部位:肿瘤发生的部位与预后密切有关。肾上腺髓质来源的神经母细胞瘤预后相对较差,而交感链来源的肿瘤预后则相对较好。
2.组织学亚型:不一样的组织学亚型对预后有不一样的影响。比如,神经母细胞瘤未分化型一般预后较差,而节细胞神经母细胞瘤混合型则可能具备较好的预后。
3.免疫组化指标:Ki-67阳性率及MKI等指标的高低直接反映了肿瘤的增殖活性,是评估预后的要紧参考。
4.分子病理结果:N-MYC基因的扩增、染色体1p36和11q的缺失等分子病理改变是预后不好的的独立预测原因。
5.肿瘤包膜及脉管状况:肿瘤包膜的完整性、脉管内有无瘤栓及淋巴结的转移状况均对预后有要紧影响。包膜完整、无脉管瘤栓及淋巴结转移的肿瘤预后相对较好。
除此之外,病理报告中还应关注发病年龄这一原因。通常来讲,两岁以内尤其是18个月以下的患儿预后相对较好,这可能与幼儿体内免疫系统尚未完全发育成熟、对化疗药物敏锐等原因有关。
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