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苍白球黑质红核色素变性的症状
苍白球黑质红核色素变性症状诊断
1、症状
1.分型 可分为儿童型和成人型,儿童型多见。
儿童型多于6~12岁起病。Dooling等(1974)复习了本病有尸解的病例中的临床材料。57%(24例)在10岁前发病,81%(34例)在15岁之前发病,仅7%(3例)在22岁后发病。半数病例有家族史。病程10年左右,多数在20~30岁死于并发症。
成人型又称为晚发型。在55岁左右发病,个别在30岁后发病。常有家族史。像帕金森病表现,强直少动,静止性震颤,易跌倒,发音缓慢,声音低沉,小步。美多巴治疗成效不明显。少数病人怕光、吞咽不便、大小便失禁、智能衰退,甚至痴呆。病程多达10余年。起病后10~20年仍能行走。
2.临床表现 变异非常大,双下肢痉挛性瘫、肌张力障碍和肌强直是本病最突出的特征。主要表现为缓慢进展的锥体外系症状,第一出现的是下肢肌强直、肌张力障碍及舞蹈-手足徐动等症状。早期即可有锥体束征,出现痉挛性瘫、腱反射亢进及Babinski征等;渐渐进展累及上肢、面部及延髓肌;有的患者出现舌肌张力障碍、眼睑痉挛或身体背屈成弓形,引起吞咽困难,口齿不清。晚期病人不可以起床,多数在起病10年内因并发症死亡。
3.文献也有原发性视神经萎缩的少数病例报道,部分病人可有精神症状,多数病人出现智商降低及衰退,与共济失调、痫性发作等。部分病人家族中可有手足徐动症、震颤或肌张力障碍的患者。
2、诊断
依据青少年期出现进行性锥体外系症状,肌张力障碍、肌强直和双下肢痉挛性瘫等,MRI检查T2WI显示典型 虎眼征 ,可以诊断本病。
阳性家族、骨髓巨噬细胞中或周围血淋巴细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧基底核区有放射性聚积及消失缓慢,则可证实本病。
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苍白球黑质红核色素变性的并发症
苍白球黑质红核色素变性并发症
可合并有原发性视神经萎缩、精神症状、智商降低及衰退、共济失调、痫性发作等。
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